بدخیمی‌های خونی (Hematological Malignancies)

بدخیمی‌های خونی (Hematological Malignancies)

لوسمی

 تاریخچه معرفی لوسمی به بیش از دویست سال قبل و به سال 1811 هنگامی که بیمار 35 ساله ای با درد شکمی، علائمی از هایپرپلازی طحال و سرم شیری رنگ به Peter Cullen مراجعه کرد، می‌رسد. در سال 1827، Alfred Velpeau، گزارشی از یک مورد بیمار 63 ساله با ضعف، درد شکمی و تب شدید، هم‌چنین سرم شیری رنگ که به عقیده وی ناشی از تعداد بالای گلبول‌های سفید بود، منتشر نمود. نقطه عطف در بیان مفهوم لوسمی به مطالعات Radolf  Virchow باز می‌گردد. او گزارشی از یک بیمار خانم 50 ساله با تورم اندام تحتانی، بزرگی طحال، اسهال و خونریزی بینی که پس از گذشت سه ماه فوت کرد، منتشر نمود. Virchow در بررسی میکروسکوپی اتوپسی آثار هایپرتروفی بافت قلب، کبد و طحال همراه با تجمعات سبز مایل به زردی یافت که شامل تعداد فراوان گلبول سفید بود و در نهایت واژه ی لوسمی را با ریشه یونانی  leukos+haima  به معنای خون سفید در نظر گرفت.

لوسمی در حقیقت، نوعی بدخیمی مربوط به سلول‌های خونی است که در اثر افزایش سرعت تکثیر غیرعادی و کنترل نشده سلول‌های خونی و یا پیش سازهای خونی در مغز استخوان ایجادشده و منجر به بروز سرطان می‌شود. انواع لوسمی بر اساس سلولی که منشاء ایجاد سرطان است، به دو گروه لوسمی‌های میلوئیدی با منشأ رده میلوئیدی و لوسمی‌های لنفوئیدی با منشأ رده لنفوئیدی نام‌گذاری می‌شود و بر اساس سرعت پیشرفت بیماری و سن بروز آن در دو گروه حاد و مزمن قرار می‌گیرد.

 لوسمی حاد

 سلول‌های لکوسیت خون، غیرطبیعی و نابالغ هستند و سلول‌های توموری نمی‌توانند وظایف گلبول‌های سفید طبیعی خون را انجام دهند. تعداد سلول‌های توموری بطورسریع افزایش می‌یابد و بیماری سیر افزاینده ای دارد. به‌طورمعمول علائم سرطان با بروز مشکلات ناشی از ازدیاد سلول‌های غیرطبیعی خونی، از قبیل بزرگی طحال و یا التهاب عمومی و تب و لرز همراه است. این مدل از سرطان خون به‌طور معمول در سنین پایین رخ می‌دهد و بروز آن در کودکان نیز شیوع زیادی دارد. در جوانان میزان مرگ‌ومیر بیماری بالاست و برحسب زمان تشخیص بیماری نوع درمان متفاوت خواهد بود.

اکثر سلول‌های خونی در مغز استخوان از سلول‌های بنیادی که پیش ساز سلول‌های خونی هستند، منشأ می‌گیرند. در ابتدا سلول‌های پیش ساز خونی به دو رده سلولی اصلی لنفوئیدی یا میلوئیدی تمایز می‌یابند. در ادامه سلول‌های رده میلوئیدی در مغز استخوان به‌طور کامل روند بلوغ را طی می‌نمایند اما سلول‌های رده لنفوئیدی جهت تکمیل روند بلوغ خود به ارگان‌های لنفاوی هم‌چون غدد لنفی، طحال و تیموس مهاجرت می کنند. هرگونه جهش در هر یک از مراحل بلوغ سلول‌های خونی با احتمال بروز لوسمی همراه است.

بنابراین، لوسمی‌ها شامل چهار نوع اصلی می‌باشند که عبارت‌اند از:

 لوسمی میلوئیدی حاد (AML)

شایع‌ترین نوع لوسمی حاد در بالغین است. AML در حقیقت نوعی ناهنجاری بدخیم کلون سلول­های خون­ساز محسوب می‌شود که با ایجاد تغییرات کروموزومی منجر به مهار تمایز و در نتیجه تکثیر و تجمع سلول‌های پیش ساز یا بلاست می‌شود. بلاست­ها جایگزین سیستم خون­سازی طبیعی مغزاستخوان شده و علائم سایتوپنی نمایان می‌شود. هم‌چنین سلول‌های نابالغ از مغزاستخوان به خون، بافت‌های لنفاوی، کبد، طحال و سیستم عصبی مرکزی  سریز می­کنند. نمونه مغزاستخوان و خون‌محیطی هر دو در تشخیص AML بر اساس یافته‌های ایمونوفنوتایپ از قبیل CD123، CD45،  CD34و CD3و بیوشیمی هم‌چون فعالیت آنزیم میلوپراکسیداز حائز اهمیت هستند.